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好转的时候,患者身上的白斑开始逐渐的减少,有很多情况,有一种是散发型的,还有泛发型的,当白斑数目减少面积变小,是好转最明显的症状。不管是哪种类型的,白斑都不可能局限在身体的某一个部分,而是可能扩散到全身各个部位。所以当好转的时候,我们很容易能够发现白斑的变化。

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(白驳风) 是一种原发性的、局限性或泛发性的皮肤色素脱失症。是由于皮肤局部色素障碍,皮肤和毛囊的黑素细胞内酪氨酸酶系统的功能减退,使表皮明显缺少黑色素细胞,致使皮肤色素脱失而致。 虽不影响患者的健康,也无痛苦的症状,但由于它常发生在面部等暴露部位,而影响容貌,影响美观,使患者常感苦恼。严重时可遍及全身,给患者的身心健康带来一定程度的影响。 是一种常见的多发性皮肤病,发病率为1%~2%。肤色越深,发病率越高。男女发病情况相当,好发于青少年,约一半以上的病人在20岁以前发病。近年来,的发病率有上升趋势,发病年龄也在提前。 [病因] 大多为后天发生。 的发病原因尚不完全明了。 有以下几方面的可能致病因素: 1、精神神经化因素。不少患者都是受各种环境刺激和精神创伤之后发病的,情绪波动、焦虑、神经紧张、易怒、忧郁等不良刺激易引起机体内生理、生物化学反应的紊乱,诱发或加剧病情的发展。还有人认为是一种心身疾病。 2、自身免疫因素。不少专家认为是一种自身免疫性疾病,并可能与甲状腺疾病有关。 3、黑素细胞自毁因素 4、酪氨酸、铜离子相对缺乏 5、遗传因素。遗传因素中有人认为是常染色体显性遗传,但还没有得到大家的共识,因此现在只能认为是遗传起了一定的作用,在有家族成员的人发生的几率是3-12%,如果再有神经精神因素和自身免疫等就容易发病。 6、外伤 7、微循环障碍。由于微循环受阻,使营养成分不能输送到肌肤部位。黑色素细胞不能正常生长发育,从而使皮肤脱色,出现病灶。 综合各种学说的观点,一般认为其发病是具有遗传素质的个体,有多种内外因子的激发下表现为免疫功能、神经、精神及内分泌、代谢功能等各方面的紊乱,导致酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或使黑素体的生成或黑化过程障碍,终至色素脱失。 精神因素和神经化学因素在发病过程中,可能起着重要作用。 据临床观察发现、精神因素与外伤是的主要诱发因素,夏季是本病的好发季节。 [临床表现] 好发部位 本病好发于面、颈、背、躯干及外等部位。全身皮肤的任何部位均可发生。尤其是头、面、颈、臀部、手背等部位最为常见。好发于易受阳光照晒及摩擦损伤等部位。或许与暴露于光线有一定关系。 主要表现 病变呈纯白色圆形或不规则的脱失斑,表面光滑,边界清楚,边缘色素增多。变白的皮肤对日光较正常皮肤敏感,稍晒太阳即发红。病程经过缓慢,渐向四周扩大,互相融合或达到一定程度时停止蔓延,历久不变。发生在面部的,其发病时间短、面积小,如能得到早期治疗,疗效较好,故早期治疗至关重要。 其主要表现为,局部皮肤呈乳白色斑,患处的毛发可正常,也可变白。此病一般不痛不痒,如果白斑面积较大,在夏日暴晒后,偶尔有些烧灼感。其病因相当复杂,近年来,有人认为,可能与免疫紊乱有关。也有人发现患者的微量元素,如铜、锌、铁等含量常常偏低,故认为可能是微量元素降低或生物酶代谢异常所致。此外,有些发生于接触某些化学物质以后,或在冻疮、、神经性皮炎、牛皮癣或盘状红斑狼疮等炎症消退时,局部皮肤也可出现,此称继发性。部分糖尿病、恶性贫血、胃酸缺乏、甲状腺机能亢进、斑秃患者也可伴发。另有些患者则是在精神受到刺激后发生。 皮肤之所以具有色素,是因为人体皮肤中存在黑色素细胞。黑、白、黄、棕等不同肤色,就是因为黑色素的含量不同所致。近年来,通过研究探明,的发生,是由于各种因素引起的局部皮肤和毛囊内黑色素合成出现障碍。黑色素的合成离不开酪氨酸和酪氨酸酶,其中酪氨酸是从食物中摄取的,酪氨酸酶由体内合成,它的活性又与某些金属元素铜、锌、铁密切相关。当黑色素细胞内的酪氨酸——酪氨酸酶系统功能减退或损伤时,即会影响黑色素代谢,从而发生。 白斑多数对称分布,亦有不少病例损害沿神经节段排列。除皮肤损害外,亦可累及部分粘膜。皮损为局部色素脱失,白斑,呈乳白色,其内毛发可变白或正常,但皮肤无其它变化,亦无自觉症状。由于缺乏色素的保护作用,曝晒后可引起灼痛,红斑及水疱。白斑的数目不定,可局限于身体某部或分布在某一神经节段(或皮节),而很少变化或自行消失,但是多数病例往往逐渐增多,扩大,甚至可泛发全身。色素脱失的程度因人而异,因部位而异,也可因脱色程度不同而显示白、灰白、近正常肤色三种色调。临床上按白斑的形态、部位,范围及治疗反应一般分为五型,即:局限型,散发型、泛发型、肢端型、节段型。根据病变处色素脱失情况可分为完全型和不完全型。的病期可分为进行期,静止期与好转期三期。部分患者视网膜,脉络膜及软脑膜的色素细胞可受侵犯。病程慢性,可持续终身,完全自愈者较少。 诊断 皮疹为形状、程度不一的白斑,常融合成片,边缘色素深,常对称发生,无自觉症状,其上毛发可正常或变白。病程进展快慢不定,可全身泛发,可自然痊愈。 [治疗] 对于的治疗,在药物治疗的基础上,加强综合性心理治疗十分重要。首先应消除各种不良刺激因素,改善精神状态和不良的生活、工作环境,保持良好的心理,增强自身免疫功能,早防、早治,并持之以恒,则疗效较好。治疗时还应区分不同病因,如有微循环障碍,应加强身体锻炼,促进血液循环,并可用活血化瘀中药治疗。增强免疫功能的药物较多,如斯奇康、多抗甲素、转移因子等,可适当选用。局部应用补骨脂素类药物、糖皮质激素、硫汞洗剂、氮芥酒精等外涂,也有一定疗效。对于面颈部白风,要避免使用增白类化妆品,忌服维生素C类药物。少食用西红柿等。如能早期发现病灶,及早治疗,约经l-3个月左右治疗,一般能恢复正常。 不是不治之症,但确是一种较顽固的慢性疾病,需认真对待。首先,精神要乐观,心情要舒畅,切勿悲观急躁,要解除一切不必要的思想顾虑。因忧虑、恐惧、悲观等情绪,都会影响神经功能,对此病有害无益,治疗有一个较长的过程,需持之以恒。 饮食也是许多患者关心的问题。宜多吃一些富含酪氨酸和铜、锌、铁等物质的食物,如瘦肉、蛋、各种动物内脏、牛奶、丝瓜、茄子、胡萝卜等新鲜蔬菜及豆制品等。 阳光中的紫外线能促进黑色素代谢,所以适当晒太阳,对有一定的治疗作用。但在炎热的夏季,阳光中的紫外线反能抑制黑色素的代谢,不利于黑色素的合成,故应该避免。 的治疗方法很多,可应用药物局部外涂,或结合内服药物。外用药物如白斑酊、乌梅酊、硫汞白斑搽剂等。内服药物应按各人不同症状辩证施治。有原发疾病,如红斑狼疮等,应同时治疗。中药白蒺藜、补骨脂、白芷、无花果叶、独活等,均有光敏作用,能使黑色素细胞恢复功能,产生色素,故可适当选用。此病药物治疗要持之以恒,一种药物一般需要坚持3个月以上,不能半途而废,如能遵照医嘱,不少患者是可以治愈的。 有何表现? 有何方法治疗? 患者一般无自觉症状,只是皮肤上出现大小、形状不一、数目不定,境界清楚的瓷白色斑,白斑可发生于任何部位。若发生在头皮、眉毛,睫毛等处,该处毛发变白。分为活动期和稳定期,活动期白斑扩大,增多,境界不清。稳定期的白斑停止发展,境界清楚,边缘色素比正常皮肤深,有色素岛出现。在治疗上,活动期的,应在医生指导下内服或外服药,稳定期可进行表皮移植。我所已开展表皮移植,配合中西药治疗,对稳定期的效果较好! 本病治疗困难,疗程长,痊愈机会少,虽然治疗方法及药物种类多,但是缺乏特效。其治疗目的在于:1、给予局部异常的黑素细胞再生黑素的能力,或刺激黑素细胞的形成,促进其发育再生以产生较多的黑素;2、阻抑疾病的进展,使皮损不再继续扩展;3、使皮损周围色素区变淡,边缘模糊不易分辨。目前多用中西医结合以及局部与整体治疗结合的方法。常用的有:1、呋喃香豆素类药物。通过内服,外用以及各种光源照射治疗。可增加黑素细胞的密度,酪氨酸酶的活性,从而促进黑素的生化合成及转运,促进肤色恢复正常。2、皮质激素。其作用机制不详,对暴露部位泛发性损害,尤其对应激状态下病变发展及伴发自身免疫性疾病者有较好疗效。3、铜制剂。铜离子为酪氨酸酶的重要辅基,与酪氨酸酶活性密切相关。4、局部应用人工色素,疗效短暂。5、手术疗法,应用自体表皮移植。 预防 坚持治疗,愈后巩固防止复发。进行期慎用刺激物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦。平时尽可能少吃或不吃维生素,宜多食豆类制品,注意劳逸结合,适度室外体力锻炼,接受日光浴。

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一、选择治疗措施时主要考虑因素

(一)病期:分为进展期和稳定期。进展期判定参考疾病活动度评分(VIDA)[1]、临床特征、同形反应、Wood灯检查结果。①VIDA积分:根据新皮损或原皮损扩大出现时间,近6周出现 4分,近3个月出现 3分,近6个月出现 2分,近1年出现 1分,至少稳定1年为0分,至少稳定1年且有自发色素再生 - 1分;总分 > 1分即为进展期, ≥ 4分为快速进展期;②临床特征:出现皮损边缘模糊、炎性(包括瘙痒、红斑等)、三色、纸屑样白斑或色素减退斑等临床表现,可判定为进展期[2];③同形反应:皮肤损伤部位1年内出现白斑,损伤方式可以是物理性(创伤、切割伤、抓伤、机械摩擦、持久压迫、热灼伤、冷冻伤)、化学性、过敏性(变应性接触性皮炎)或其他炎症性皮肤病、刺激性反应(接种疫苗、文身等)、治疗性(放射治疗、光疗)等;④Wood灯检查结果:皮损颜色呈灰白色,边界欠清,Wood灯下皮损面积 > 目测面积,提示为进展期。以上4条符合任何1条即可考虑病情进展。稳定期判定:①VIDA积分为0分;②临床特征:白斑呈瓷白色,边缘清晰或色素沉着;③无同形反应(≥ 1年);④Wood灯:皮损颜色呈白色,边界清晰,Wood灯下皮损面积 ≤ 目测面积。以上4条符合至少两条即可提示稳定期。可同时参考激光共聚焦扫描显微镜(简称皮肤CT)[3]和皮肤镜图像改变,诊断。

(二)严重程度评级:1级为轻度,白斑面积 < 1%;2级为中度,白斑面积1%~5%;3级为中重度,白斑面积6%~50%;4级为重度,白斑面积 > 50%。手掌面积约为体表面积的1%。对于 < 1%体表面积的白斑,可参考手掌指节单位评定,一个手掌面积为32个指节单位,掌心面积为18个指节单位,1个指节单位占0.03%[4]。白斑面积可按面积评分指数(vitiligo area scoring index,VASI)判定,VASI = ∑(身体各部占手掌单元数) × 该区域色素脱失所占百分比,VASI值0 ~ 100[5]。白斑面积还可借助严重程度评分系统(vitiligo extent score)(://.vitiligo-calculator/)在线评分或者进行图表对比判定[6]。

(三)型别:根据2012年全球问题共识大会(VGICC)及专家讨论,分为节段型、寻常型、混合型及未定类型[7]。①节段型(segmental vitiligo):指沿某一皮神经节段分布(完全或部分匹配皮肤节段)的单侧不对称,少数可双侧多节段分布;②非节段(寻常)型(non-segmental vitiligo,vitiligo vulgaris):包括散发型、泛发型、面颈型、肢端型和黏膜型;散发型指白斑 ≥ 2片,面积为1 ~ 3级;泛发型为白斑面积4级(> 50%);面颈型、肢端型、黏膜型均可发展为泛发型;③混合型:1 ~ 2年内出现节段型与非节段型并存;④未定类型(原局限型):指单片皮损,面积为1级,就诊时尚不能确定为节段型或非节段型。

(四)疗效:面颈节段型疗效好,肢端型、黏膜型疗效差。病程越短,疗效越好。儿童疗效优于成人。

二、治疗原则

(一)进展期:

1. 未定类型:可外用糖皮质激素(简称激素)或钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏、吡美莫司乳膏)等,也可外用低浓度光敏药如 < 0.1%的甲氧沙林(8-MOP),维生素D3衍生物;可选308 nm准分子激光、准分子光或局部窄谱中波紫外线(NB-UVB)。快速进展期可考虑系统用激素。

2. 非节段型与混合型:VIDA积分 > 3分考虑系统用激素、中医中药、NB-UVB、308 nm准分子光及准分子激光。快速进展期用光疗时宜用正常起始量的1/2 ~ 1/3,可联合系统用激素或抗氧化剂,避免光疗引起的氧化应激导致皮损扩大。局部外用药治疗参考进展期未定类型。

3. 节段型:参考进展期未定类型治疗。

(二)稳定期:

1. 未定类型:外用光敏剂(如8-MOP等)、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等,自体表皮移植及黑素细胞移植,局部光疗参考进展期未定类型。

2. 非节段型与混合型:光疗如NB-UVB、308 nm准分子光及准分子激光等,中医中药,自体表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用药治疗参考稳定期未定类型。

3. 节段型:自体表皮移植或黑素细胞移植(至少稳定6个月以上)[8],包括自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期未定类型治疗。

三、治疗细则

(一)激素治疗:

1. 局部外用激素:适用于白斑累及面积 < 3%体表面积的进展期皮损。超强效或强效激素应在专科医师指导下使用,面部、皱褶及柔嫩部位皮肤用1个月后应更换为钙调神经磷酸酶抑制剂,肢端可持续使用。激素避免用于眼周。如果连续外用激素治疗3~4个月无复色,则表明激素治疗效果差,需更换药物或者联合其他局部治疗方法。

2. 系统用激素:主要适用于VIDA > 3分的患者。口服或肌内注射激素可以使进展期尽快趋于稳定。成人进展期,可小剂量口服0.3 mg·kg-1·d-1,连服1~3个月,无效中止;见效后每2 ~ 4周递减5 mg,至隔日5 mg,维持3 ~ 6个月。或复方倍他米松注射液1 ml肌内注射,每20 ~ 30天1次,可用1 ~ 4次或根据病情酌情使用。

(二)光疗:

1. 局部光疗:NB-UVB每周治疗2 ~ 3次,根据不同部位选取不同的初始治疗剂量,或者在治疗前测定最小红斑量(MED),起始剂量为70% MED,根据红斑反应情况确定下一次照射剂量。同一剂量持续4次后如未出现红斑或红斑持续时间 < 24 h,治疗剂量增加10%~20%,直至单次照射剂量达到3.0 J/cm2(Ⅲ型、Ⅳ型皮肤);如果红斑持续超过72 h或出现水疱,治疗时间应推后至症状消失,下次治疗剂量减少20%~50%;如果红斑持续24~72 h,应维持原剂量继续治疗。308 nm单频准分子光、308 nm准分子激光应每周治疗2 ~ 3次,治疗起始剂量及下一次治疗剂量调整参考NB?UVB使用指南。

2. 全身NB-UVB治疗:适用于皮损散发或泛发全身的非节段型或混合型。每周治疗2 ~ 3次,初始剂量及下一次治疗剂量调整与局部NB-UVB类同。NB-UVB比补骨脂素光化学疗法(PUVA)治疗方便,治疗后眼睛不需要遮光保护,光毒性反应少。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量并非越多越大疗效越好,累积剂量越大,皮肤干燥、瘙痒、光老化等不良反应越多。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量与光耐受(平台期)出现有关[9-11]。平台期,一般指光疗持续照射超过20 ~ 30次后,连续照射无色素恢复;如出现平台期应停止治疗,休息3 ~ 6个月,起始剂量以MED开始(区别于初次治疗的70% MED)。如果治疗3个月无效或治疗6个月复色 < 25%,应考虑停止治疗。只要有持续复色,光疗通常可继续;不建议进行维持性光疗。快速进展期光疗剂量宜从100 mJ起始,联合系统用激素治疗,可避免光疗诱发的同形反应。病程短、非节段型疗效优于病程长、节段型;面颈、躯干疗效优于肢端。

3. 光疗联合治疗:光疗联合疗法效果优于单一疗法。光疗联合治疗方案主要有:口服或外用激素、外用钙调神经磷酸酶抑制剂、口服中药制剂、外用维生素D3衍生物、移植治疗、口服抗氧化剂、点阵激光治疗、皮肤磨削术、点阵激光导入激素治疗等。

4. 光化学疗法:由于其疗效不优于NB-UVB,且不良反应多,已被NB-UVB取代。

(三)移植治疗:适用于稳定期患者(稳定6个月以上),尤其适用于节段型患者,其他型别暴露部位皮损也可用。治疗需考虑白斑的部位和大小,进展期及瘢痕体质患者为移植禁忌证。常用移植方法有自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等。自体表皮片移植操作简单,疗效较好。移植与光疗联合治疗可提高疗效。

(四)钙调神经磷酸酶抑制剂:外用钙调神经磷酸酶抑制剂包括他克莫司软膏及吡美莫司乳膏。治疗应持续3 ~ 6个月,间歇应用可更长。面部和颈部复色效果最好。特殊部位如眶周可首选,黏膜部位和部位也可使用[12]。此类药物无激素特别是强效激素引起的不良反应,但要注意可能会增加局部感染如毛囊炎、痤疮的发生率。钙调神经磷酸酶抑制剂可作为维持治疗用药,在皮损成功复色后每周2次外用3 ~ 6个月,可有效预防复发或脱色现象[13]。

(五)维生素D3衍生物:可外用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏每日2次[14]。维生素D3衍生物可与NB-UVB、308 nm准分子激光等联合治疗[15],也可以与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。局部外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏可增强NB-UVB治疗的疗效。

(六)中医中药:辨病结合辨证,可分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的4个主要证型:风湿郁热证、肝郁气滞证、肝肾不足证、瘀血阻络证。进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗上进展期以驱邪为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应引经药。

(七)脱色治疗:主要适用于白斑累及体表面积 > 95%的患者。已经证实对复色治疗的各种方法抵抗,在患者要求下可接受皮肤脱色。脱色后需严格防晒,以避免光损伤及复色。

1. 脱色剂治疗:20%氢醌单苯醚,每日2次外用,连用3 ~ 6周;也可用20%氢醌乳膏,开始用10%浓度,以后每1 ~ 2个月逐渐增加浓度。每天外用2次,先脱色曝光部位,再脱色非曝光部位,1 ~ 3个月可见效。注意减少皮肤对脱色剂的吸收,搽药后2~3 h禁止接触他人皮肤。

2. 激光治疗:可选Q755 nm、Q694 nm、Q532 nm激光。

(八)遮盖疗法:用于暴露部位皮损,用含染料的物理或者化学遮盖剂搽白斑处,使颜色接近周围正常皮肤色泽。

(九)儿童: < 2岁儿童,可外用中效激素治疗,用间歇外用疗法较为安全。 > 2岁儿童,可外用中强效或强效激素。他克莫司软膏及吡美莫司乳膏可用于儿童治疗[16]。基于此类药治疗儿童特应性皮炎的文献和经验,婴儿也可应用[17]。维生素D3衍生物也可治疗儿童[16,18]。快速进展期儿童可口服小剂量激素治疗,推荐口服5 ~ 10 mg/d连用2 ~ 3周。如有必要,可在4 ~ 6周后再重复治疗1次。儿童可根据治疗需要接受光疗。

(十)治疗:应避免诱发因素,如外伤、暴晒和精神压力,特别是在进展期。补充维生素B、维生素E、叶酸、钙、硒及抗氧化剂等可能有帮助。治疗伴发疾病,做好心理咨询与疏导。

四、结语

遵循本共识并不能保证所有患者都能获得满意疗效,也未包括所有的治疗方法。治疗应争取确诊后尽早治疗,治疗尽可能取个性化综合疗法(中西医结合、外用加口服药物相结合、药物和理疗相结合、药物和理疗及外科手术疗法相结合)。治疗应长期坚持,1个疗程至少3个月以上。某些药物(如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、卡泊三醇软膏、他卡西醇软膏等)的说明书中并未包括对的治疗,但国内外已有文献证明这些药物对有效(注意超说明书范围使用的知情同意)。关于快速进展期儿童患者使用小剂量激素口服治疗方法,参考2005年第63届美国皮肤科学会(American Academy of Dermatology,AAD)年会上Pear E. Grimes发表的治疗共识,结合专家经验形成。

患者不要害怕自己患上了,目前国内完成有能力治好,且不会留下后遗症。简单的说,就是一种影响患者外貌美观的皮肤病,此病一般以局部或者泛发性色素缺失、脱失,形成白斑为主要特征。如果散发性患者,不接受治疗,一直拖延治疗时间。长期下去,将会扩散为泛发性。散发性有以下几点特征:一、散发性的白斑一般单独出现在某些部位,极少出现集群的现象。如果白斑有集群现象且局限于某个部位出现,一般可以定论为局限性。要记住,散发性的白斑普遍都单独发作且很少表明群集现象。二、散发性的白斑一般分布在患者皮肤的多个部位,且具有一定的对称性。这是散发性独有的病发特征,可以明显的区别其他类型。打个比方:如一位患有散发性的患者,他的左腿有一块白斑,那么,他右腿对称的地方,也会有白斑的出现。三、散发性患者的白斑面积,相对来说比较小,一般不会超过体表面积的一半。散发性的这一病症特点也是区分其大面积发病性的有利依据。多数患者错误的认为,白斑分列在多个部位就是大面积发病的。其实,只要白斑面积不超过体表面积的一半。一般情况下,就可以确定为散发性。以上几点就是关于散发性特征的介绍,希望对你认识有所帮助。